Fallot'sche Tetralogie (im folgenden benutze ich auch die englische Abkürzung ToF für Tetralogy of Fallot) ist die
nach dem französischen Kardiologen Etienne Fallot benannte
Bezeichnung für das Zusammentreffen von vier (aus dem Griechischen: tetra) Fehlbildungen
des Herzens:
Weiterhin eine Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalstenose)
Drittens eine Verdickung der Wände das rechten Ventrikels (Hypertrophie), verursacht durch
die hohe Pumpbelastung
Und schließlich eine überreitende Aorta. Normalerweise entspringt die Aorta dem
linken Ventrikel. Bei ToF ist die Aorta dergestalt verschoben, daß sie teilweise auch aus dem
rechten Ventrikel entspringt. Da die Ventrikel durch die Scheidewand getrennt sind, ist es offensichtlich,
daß die Aorta diese Scheidewand "überreitet".
Ich denke, ein Bild macht es klarer:
Aber Fallotsche Tetralogie ist nicht gleich Fallotsche Tetralogie. Jedes einzelne Kind mit TOF ist als Individuum zu würdigen,
da das Ausmaß und die Lokalisation der Pulmonalstenose, die
Größe der Blutgefäße in der Lungenperipherie, das Ausmaß des "Überreitens"
der Aorta über einem unterschiedlich großen
VSD und die Größe des verdickten rechten Ventrikels stark variieren können.
Fallotsche Tetralogie wurde auch die "Blaues-Baby-Krankheit" genannt. Die betroffenen Kinder haben eine bläuliche
Hautfarbe, am auffälligsten an Zunge, Lippen, Finger- und Zehenspitzen. ToF ist nicht die einzige
Herzkrankheit, die diese Blaufärbung (Zyanose) verursacht, aber die häufigste (etwa 8% aller
angeborener Herzfehler).
Was verursacht die Blaufärbung ?
Das Blut beinhaltet einen Farbstoff, das Hämoglobin. Dieses Hämoglobin hat die Aufgabe, Sauerstoff
zu transportieren. Bildlich gesprochen ist das Hämoglobin der LKW, der in den Lungen mit
Sauerstoff beladen wird und dann durch die Arterien reist und in den verschiedenen Körperteilen die
Organe mit Sauerstoff versorgt. Dann kehrt er entladen zur Lunge zurück, wo er wieder Sauerstoff
aufnimmt.
Wenn Hämoglobin Sauerstoff trägt, ist es hellrot. Deshalb bezeichnet man "frisches"
sauerstoffreiches Blut als "rotes Blut". Wenn das Hämoglobin den Sauerstoff abgegeben hat, verändert es seine
Farbe zu blau oder purpur. Deshalb wird "verbrauchtes" sauerstoffarmes Blut, das durch die Venen zur
Lunge zurückfließt blaues Blut genannt.
Normalerweise werden rotes und blaues Blut voneinander getrennt durch die Kammerscheidewand. Da bei
der Fallot'schen Tetralogie aber die Aorta diese Trennwand überreitet und auch teilweise mit dem
rechten Ventrikel verbunden ist, vermischt sich rotes mit blauem Blut bevor es in die Aorta gelangt.
Dieses Mischblut hat eine bläuliche Färbung, die insbesondere dort gut zu erkennen ist, wo die Haut
nur dünn ist und die Blutfarbe durchscheint, beispielsweise an der Zunge oder dem Nagelbett.
So sieht ToF im Echokardiogramm aus:
Welche Auswirkungen hat Fallot'sche Tetralogie ?
Abhängig von der Schwere der Pulmonalstenose fließt wenig Blut durch die Lungen und wird mit
Sauerstoff "beladen". Dieses mischt sich dann auch noch mit dem verbrauchten Blut, so daß eine ständige
Unterversorgung mit Sauerstoff besteht. Als Reaktion darauf erhöht der Körper den Hämoglobinspiegel.
Dadurch wird das Blut dickflüssiger und es besteht die Gefahr von Klümpchenbildungen,
die zu
Lungenembolie oder Gehirnschlag führen können. Die ständige Unterversorgung der Organe, vor allem des Herzmuskels,
kann auf Dauer zu Schäden führen, die auch durch eine Operation nicht mehr rückgängig
zu machen sind.
Es gibt weitere Probleme: Bedingt durch den geringen Blutfluss entwickelt sich die Pulmonalarterie nicht richtig.
In schweren Fällen entwickelt sie sich gar nicht oder ist gar völlig abwesend (Pulmonalatresie).
Von der Entwicklung und Größe der Pulmonalis hängt stark der Zeitpunkt und die Art
der Operation ab.
Die gefährlichste Komplikation sind hypoxämische Anfälle. Diese treten meist bei Babys zwischen dem 2. und 6. Lebensmonat
auf. Wie aus heiterem Himmel werden die Kinder unruhig, beginnen zu schwitzen und zu weinen. Sie werden sehr blass
und schwach bis zur Bewusstlosigkeit. Vorausgegangen ist eine unauffällige Ruhephase, teilweise waren die
Babys gefüttert worden. Es sind aber keine körperliche Belastungen voraus gegangen.
Diese Anfälle werden verursacht durch eine krampfartige Verengung im Ausgang des rechten Ventrikels.
Dadurch wird der Blutstrom zur Lunge weiter reduziert oder gar ganz unterbrochen. Während dieser
Anfälle sind praktisch keine Herztöne mehr zu hören. Dieser Zustand dauert meist 10 bis 15 Minuten,
kann aber auch länger währen und dann lebensbedrohlich werden. Die Ursache der hypoxämischen Anfälle ist
noch völlig unbekannt.
Ein hypoxämischer Anfall begründet die Indikation zur sofortigen stationären Einweisung des betroffenen Kindes
in eine
Kinderklinik/Kinderkardiologie und zur raschestmöglichen Planung einer Operation.
Welche chirurgischen Optionen gibt es ?
Für die Operationsplanung ist die genaue Kenntnis der individuellen Verhältnisse sehr wichtig.
Daher werden umfangreiche Untersuchungen, inklusive Herzkathterisierung vorgenommen, um insbesondere
die Kreislaufverhältnisse, die Größe des Septum-Defektes und Art und Länge der
Pulmonalstenose festzustellen.
Der Stand der heutigen Operationstechnik erlaubt meistens eine Korrektur mit nur einem Eingriff. Es
gibt aber auch Situationen, bei denen zunächst vorbereitende, palliative Eingriffe notwendig sind.
Wie wird die Korrektur-Operation durchgeführt ?
Es findet eine Operation am offenen Herzen statt. Der Patient wird an die
Herz-Lungen-Maschine angeschlossen und das Herz angehalten. In den meisten Fällen öffnet
der Chirurg den rechten Ventrikel kurz unterhalb der Pulmonalklappe.
Dann werden folgende Schritte vollzogen:
Die verengte Pulmonalklappe wird "geöffnet" und die Stenose erweitert. Damit diese Erweiterung offen
bleibt, werden die Ausflußbahn, die Pulmonalklappenregion und oft noch der Pulmonalisstamm durch
eine Erweiterungsplastik vergrößert. Im untenstehenden Bild sehen Sie die Schere, die in die
verengte Region schneidet.
Teile der verdickten Muskulatur des rechten Ventrikels -insbesondere unterhalb der Pulmonalklappe-
werden entfernt. Diese verdickten Muskelteile würden sonst den Blutfluß zur Pulmonalarterie
behindern. Diese Muskelpartien werden im unteren Bild mit A bezeichnet.
Der Kammerscheidewand-Defekt (VSD) wird mit einem Flicken aus Dacron oder Gore-Tex verschlossen.
Dieser Flicken wird so aufgesetzt, daß die Aorta nur noch mit dem linken Ventrikel verbunden ist.
Dadurch wird der normale Blutfluß wieder hergestellt und die Vermischung von rotem und blauem
Blut beendet.
Dieser Gore-Tex-Flicken ist als weißer Stoff im unteren Bild zu erkennen.
Danach wird der Ventrikel und die Schlagader durch Nähte wieder verschlossen, die Herz-Lungen-Maschine
wird schrittweise heruntergefahren, bis das Herz den Kreislauf wieder alleine versorgen kann.
Es ist eine Fallot-Korrektur auch ohne Eröffnen der Wand der rechten Herzkammer möglich. Teilweise erfolgen
Fallot-Korrektur-OPs über einen Zugang durch den rechten Vorhof und
die Tricuspidalklappe. Es ist rein theoretisch günstiger, keine Narbe in der Muskelwand der rechten
Herzkammer zu haben (-> Langzeitproblem Rhythmusstörungen).
Palliative Operationen
Es können Umstände vorliegen, die es unmöglich machen, eine Korrektur-OP, wie oben
beschrieben, in einem Zuge durchzuführen.
So kann das Kind zu klein und zu schwach sein, um einen solch komplizierten und lange dauernden Eingriff
zu überstehen.
Oder die Verengung der Lungenschlagader hat eine solche Dimension, daß sie während der
Korrektur-OP nicht vollständig beseitigt werden kann. Nach der Korrektur-OP müsste der
rechte Ventrikel in diesem Fall das Blut mit Kraft durch diese verbliebene Engstelle pumpen. Diese
Überbelastung könnte langfristig zum Versagen des Ventrikels führen. Wird zuerst
eine palliative Operation durchgeführt, kann dieses Problem vermieden werden.
Palliativ wird im Allgemeinen der Blalock-Taussig-Shunt angewendet.
Diese Operation ist benannt nach der Kardiologin Dr. Helen B. Taussig, die diese Idee entwickelte
und dem Chirurgen Dr. Alfred Blalock, der die OP erstmals am 23.9.1944 durchführte.
Bei dieser Operation wird die Schlagader, die zum rechten oder linken Arm führt, einige Zentimeter
hinter ihrem Ursprung durchtrennt und nach unten zur Lungenschlagader verlegt, mit der sie dann
nach Schaffung einer Öffnung vernäht wird. Hierzu wird ein haarfeines Garn verwendet. Der
Effekt ist, daß ein Teil des Blutes durch die Pulmonalis zur Lunge fließt. Hierdurch
wird zweierlei erreicht:
Die Lungendurchblutung erhöht sich. Dadurch wird die Versorgung des Körpers mit Sauerstoff
verbessert.
Weiterhin wird durch den erhöhten Durchfluß die Pulmonalarterie angeregt, sich aufzuweiten.
Dadurch können sich die Engstellen erweitern und die Aussichten einer folgenden Korrektur-OP deutlich
verbessern.
In der heute meist angewendeten modifizierten Form wird mit einem Gore-Tex-Röhrchen die Verbindung
zwischen Arterie und Lungenschlagader hergestellt.
Auch hier kann ein Bild mehr Klarheit schaffen:
Mit "A" wird die Aorta gekennzeichnet, "B" ist die Pulmonalis, "C" die rechte Pulmonalerterie, "D"
die rechte Armschlagader und "E" der Shunt.
Aussichten nach der Korrektur
Die Todesrate während der Op liegt unter 5%. Manchmal werden Re-Operationen notwendig, weil
beispielsweise die Pulmonalstenose nicht ganz beseitigt wurde oder der VSD-Verschluß undicht
wird. Selten wird ein Herzschrittmacher notwendig, wenn durch die OP die Reizleiter im Herzen beeinträchtigt
wurden.
Bei den vor 25 Jahren korrigierend operierten Fallot-Patienten lag die 10-Jahres-Überlebensrate bei etwa 50%.
Ein wichtiges Langzeitproblem sind schwere Herzrhythmusstörungen, die zu plötzlichen Todesfällen führen können.
Es weiss niemand definitiv, wie die Lebenserwartung eines
Fallot-Patienten ist, der heute mit den verbesserten Methoden operiert wird. Es besteht die Hoffnung, daß durch
die verbesserte
Diagnostik, bessere Therapie, frühzeitige Korrektur-OP-Möglichkeit, bessere Anästhesie, bessere
Intensivtherapie
und bessere Langzeitüberwachung, die Lebensqualität und auch die Lebenserwartung verbessert werden.
Ambulante Kontrollen werden in weiten Abständen (etwa 1mal jährlich, alle 2-3 Jahre Langzeit-EKG) durchgeführt werden müssen. Und die
Vorsichtsmaßnahmen zur Vorbeugung vor Bakterieller Endokarditis sind lebenslang
zu beachten.
Bernd
Asselborn