Leben mit gebrochenem Herzen

Neue Therapie des Einkammerherzens soll das Leben nicht nur verlängern, sondern auch versüßen

„Vor 20 Jahren war man noch der Ansicht, Kinder mit einem schweren Herzfehler sollten froh sein, wenn sie überhaupt überleben“, sagt John Hess vom Deutschen Herzzentrum in München. Doch zu überleben ist gerade für Kinder nicht alles. Heute sieht man ein, daß es für ihre seelische Entwicklung wichtig ist, tobend und rennend bis an ihre Grenzen gehen zu dürfen. Selbst Kinder mit der besonders schwerwiegenden Fehlbildung des „Einkammerherzens“ erhalten heute deshalb eine zweifache Therapie: In einem modernen Operationsverfahren bauen Kardiologen zunächst den Blutkreislauf der kleinen Patienten um. Danach sollen spezielle Trainingsprogramme das Leben nicht nur verlängern, sondern auch versüßen.

Einen Umbau des Blutkreislaufs wagte erstmals der fanzösische Chirurg Franzis Fontan im Jahre 1971. Er wollte ein Kind mit Einkammerherz vor dem inneren Ersticken bewahren. Denn die Fehlbildung erschwert die Sauerstoffversorgung des gesamten Organismus: Bei den betroffenen Kindern bildet sich in den ersten zwölf Schwangerschaftswochen anstelle der zwei Hauptkammern des Herzens nur eine Hauptkammer. Dadurch vermischen sich sauerstoffreiches und -armes Blut aus dem Lungen- und dem Körperkreislauf.

Neue Art der Umleitung

Die Anatomie des Einkammerherzens selbst lasse sich bisher nicht korrigieren, sagte Hess am Rande des internationalen Symposiums „Univentrikuläres Herz“ in München. Noch heute werden daher die Schlagadern nach dem Vorbild Fontans umgeleitet. Die Art der Umleitung hat man jedoch geändert. Das soll die Überlebenschancen nach dem Fontan-Eingriff heraufsetzen und es den Kardiologen ermöglichen, sich stärker um die Lebensqualität ihrer Patienten zu kümmern.

Bei der modernen Fontan-Operation wird das sauerstoffarme Blut aus dem Körper direkt in die Lungenschlagader geleitet. Das Herz wird bei dieser Umleitung außen vor gelassen. So gelangt das Blut nur deshalb in die Lunge, weil diese es beim Einatmen ansaugt. Aufgabe der einzigen Pumpkammer des Herzens ist es dann, den mit Sauerstoff angereicherten Lebenssaft von dort in die Körperschlagader zu pumpen.

Fontan konnte sich eine direkte Sogwirkung der Lunge noch nicht vorstellen. Daher hat er die Lungenschlagader mit dem rechten Vorhof des Herzens verbunden – einer kleinen Vorkammer, die eigentlich nur dafür ausgelegt ist, das Blut portionsweise an die Hauptkammer weiterzureichen. „Fontan dachte sich, daß dann wenigstens der Vorhof ein bißchen Pumpleistung hat“, erläutert Heinrich Netz, Kinderkardiologe am Münchner Klinikum Großhadern. Doch der Vorhofmuskel ist für diese Anstrengung viel zu schwach und leiert unter diesen Bedingungen schnell aus.

Die größten Schwierigkeiten bereiten den Herzchirurgen heute Einkammerherzen, bei denen die linke Hauptkammer fehlt. Denn die verbleibende rechte Kammer mündet in die Lungenschlagader. Die Körperschlagader erhält hingegen keinerlei Pumphilfe durch das Herz. Im Gegensatz zur Lunge kann sich der Körper jedoch nicht durch Ansaugen selbst mit Blut versorgen. Daher muß bei einem solchen „hypoplastischen Linksherz“ so bald wie möglich mit dem Umbau der Gefäße begonnen werden, um vom Herzen einen Ausgang zur Körperschlagader zu schaffen.

„Das ist ein Rieseneingriff“, kommentiert Netz. Die im Vergleich zur linken Kammer schwächere rechte Herzkammer ist von Natur aus nicht dafür vorgesehen, den gesamten Körper mit Blut zu versorgen. Auch muß das verbrauchte Blut aus dem Körper, das bisher zunächst im Herzen landet, in zwei weiteren Operationsschritten direkt in die Lungenschlagader geleitet werden. Dann endlich erhalte das Herz nur noch sauerstoffreiches Blut, erläuterte Netz während der 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie ebenfalls kürzlich in München.

Zwar wurde die Sterberate auch bei diesen komplizierten Fontan-Operatinen auf unter zehn Prozent gesenkt, doch zeigen Langzeitstudien neue Probleme: Mit der Zeit läßt die Pumpleistung der einzigen Kammer nach. Zudem kann es im langsam in die Lunge einströmenden Blut zu Thrombosen kommen. Auch rufen die langen Operationsnähte bisweilen Rhythmusstörungen hervor. Sie beeinträchtigen die Lebensqualität erheblich und können noch Jahre nach der Behandlung zum Tod führen. Der Ausgang der Operation ist jedoch schwer vorherzusehen. „Warum ein Patient nach einem Fontan-Eingriff ohne schwerwiegende Einschränkungen lebt, ein anderer aber stirbt, ist unklar“, so Hess.

Somit ist die Krankheit weiterhin mit großen körperlichen wie seelischen Belastungen verbunden. Die meisten Kinder führen jedoch nach dem Umbau ihres Blutkreislaufs jahrelang ein weitgehend normales Leben. Gemeinsam mit Sportmedizinern haben Kardiologen Trainingsprogramme für herzkranke Kinder entwickelt. Immerhin kommt in Deutschland jedes hundertste Neugeborene mit einem Herzfehler auf die Welt. Das Training stärkt nicht nur den Herzmuskel der Betroffenen, sondern ermöglicht ihnen sogar Ausdauersport, sagt Netz: Denn, „nicht die Strecke, sondern das Tempo tötet“.
CHRISTINA BERNDT

Wiedergabe mit freundlicher Erlaubnis der Autorin
Dr. Christina Berndt
Sueddeutsche Zeitung
Ressort Wissenschaft

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